La cholangite primaire sclérosante (C.P.S.) est une maladie dans laquelle les voies intra et extra-hépatique se rétrécissent à cause d'une inflammation et de cicatrices. Suite à ceci la bile s'accumule dans le foie et peut endommager des cellules hépatiques. Bien que la cause exacte de la C.P.S. soit inconnue, il apparaît que des facteurs génétiques et immunologiques y jouent un rôle. La C.P.S. a longtemps été considérée comme une maladie rare, mais des études récentes semblent révéler qu'elle est plus fréquente que l'on ne le pensait auparavant. Elle peut se produire seule, mais approximativement 70% des malades souffrent en parallèle de maladies inflammatoires du colon, en particulier de colite chronique ulcéreuse.

La C.P.S. semble toucher l'homme plus souvent que la femme. Au stade initial, de nombreux patients ne présentent aucun symptôme de la maladie, qui est découverte lors de bilans sanguins grâce aux résultats anormaux, en particulier sur une enzyme appelée  phosphatase alcaline. Elle commence généralement vers l'âge de 30, 40 ou 50 ans, et s'accompagne généralement de fatigue, de démangeaisons et d'ictère. Des poussées de fièvre et des frissons causés par l'infection des canaux hépatiques surviennent parfois et peuvent être des symptômes déroutants. Le diagnostic de la maladie est effectué par choliangographie qui est un test radiologique comprenant l'injection de réactif colorant dans les voies biliaires. Ceci est généralement  accompli par une procédure endoscopique appelée E.R.C.P. (cholangiopancréatographie endoscopique rétrograde) mais peut aussi être effectuée par radiologie ou chirurgicalement.

Le développement de la maladie est imprévisible pour le malade, mais est généralement d'une progression lente. Les patients peuvent avoir la maladie depuis de nombreuses années avant que les symptômes apparaissent. Les symptômes peuvent rester à un niveau stable, être intermittents, ou évoluer par palier. Les lésions hépatiques peuvent apparaître après 7 - 15 ans, voir plus tard. Approximativement 10 % des patients ayant les symptômes de longue date peuvent développer en superposition une tumeur des voies biliaires appelée clolangiocarcinome.

Actuellement n'y a aucun traitement spécifique à la C.P.S. Une recherche est en cours pour déterminer l'efficacité d'un certain nombre de médicaments. Il existe des médicaments qui agissent avec efficacité sur différents symptômes de la C.P.S., par exemple les démangeaisons ; des antibiotiques peuvent être prescrits en cas d'infections à répétition, ainsi que des vitamines en cas de carence. Dans certains cas l'endoscopie, la radiologie ou des techniques chirurgicales peuvent être employées pour déboucher les blocages les plus importants dans les principaux conduits biliaires et ainsi améliorer la circulation de la bile. Lorsque les lésions hépatiques s'aggravent de manière sévère en dépit des traitements, une transplantation hépatique peut être décidée. La transplantation hépatique pour cette maladie, connaît un bon pourcentage de réussite et de survie (de l'ordre de 75 % ou plus) et donne une excellente qualité de vie après une période de convalescence.